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Hoy se celebra el Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas, de las que el hospital madrileño es centro de referencia para niños

El Hospital Gregorio Marañón implanta un desfibrilador subcutáneo pionero en un menor

Protege del riesgo de muerte súbita en menores con cardiopatías congénitas

Cuenta con un sistema de trasmisión remota que permite monitorizar al paciente desde su casa sin necesidad de acudir al hospital

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La paciente tiene doce años y sufre miocardiopatía hipertrófica, una alteración genética que hace que su músculo cardiaco crezca desproporcionadamente

El equipo del Área del Corazón Infantil del Hospital General Universitario Gregorio Marañón, integrado por cardiólogos y el equipo de Electrofisiología y Cirugía Cardiaca Infantil, ha implantado el primer dispositivo totalmente subcutáneo en una niña en España. La paciente es una niña de 12 años con una miocardiopatía hipertrófica, una alteración genética que hace que su músculo cardiaco crezca desproporcionadamente, y la predispone al desarrollo de insuficiencia cardiaca y a un riesgo elevado de muerte súbita por aparición de arritmias ventriculares malignas. Su edad y su patología de base es lo que propició que el equipo de electrofisiología la considerase candidata para el nuevo dispositivo subcutáneo.

El Hospital Gregorio Marañón, junto con los hospitales La Paz y 12 de Octubre, son centros nacionales de referencia (CSUR) para las cardiopatías congénitas infantiles. En el caso que nos ocupa, los cardiólogos pediátricos del Hospital Gregorio Marañón trabajan en la identificación y el tratamiento de los niños que están en riesgo de padecer una muerte súbita derivada de una cardiopatía congénita, desarrollando una de las líneas de investigación y tratamiento más avanzadas en el campo de las arritmias infantiles.

Cuando un niño con una cardiopatía congénita o una enfermedad cardiaca hereditaria está en riesgo de padecer una muerte súbita es necesario implantarle un desfibrilador automático. Estos dispositivos son capaces de detectar los cambios del ritmo cardiaco y de tratar mediante un choque eléctrico las arritmias ventriculares que ponen en peligro su vida, devolviendo al corazón a su ritmo normal.

Los desfibriladores convencionales constan de dos partes, un generador de energía que se implanta de forma subcutánea, habitualmente debajo de la clavícula izquierda, y un cable que a través de las venas llega al corazón. Esto supone una limitación técnica muy importante en los niños, ya que el pequeño tamaño de sus vasos hace que, al tener un cable en su interior, se produzcan trombos fácilmente y el cable pueda dejar de funcionar. a necesidad además de varios recambios de los cables durante el crecimiento aumenta el riesgo de infecciones graves en la sangre y el corazón.

El nuevo dispositivo implantado en el Hospital Gregorio Marañón, ya incluido en las guías europeas de prevención de muerte súbita de pacientes adultos, está diseñado para evitar estos inconvenientes. Estos nuevos desfibriladores, que funcionan de la misma manera que los convencionales, se implantan en su totalidad de forma subcutánea, tanto el generador como el cable. De esta manera se evita entrar en el sistema vascular del paciente y se reduce de forma significativa el riego de trombos e infecciones graves.

Evolución favorable

Gracias además a un novedoso sistema de transmisión remota, el ritmo cardiaco de la paciente es controlado a diario por sus cardiólogas desde el Hospital Gregorio Marañón, sin necesidad de trasladarse desde su domicilio, a más de 200 kilómetros de Madrid.

Los médicos han esperado un periodo de seguimiento prudente para controlar el funcionamiento del nuevo desfibrilador en la paciente, y se puede decir que trascurrido un año del implante, que se realizó de manera sencilla por los cirujanos cardiacos infantiles del hospital, no se ha presentado ninguna complicación, el dispositivo funciona adecuadamente y tanto los cardiólogos como la paciente y su familia cuentan con la tranquilidad de saber que está protegida frente a la muerte súbita.

@laquincena

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